Molto spesso le trattazioni scientifiche sugli acufeni esordiscono ricordando che si tratta di un sintomo e non di una malattia, dato che gli acufeni idiopatici sono molto rari. Qualsiasi disfunzione, a qualunque livello dell’apparato uditivo, può provocare un acufene con caratteristiche acustiche alcune volte tipiche di particolari affezioni; non solo: l’acufene può rappresentare anche l’effetto a distanza di particolari patologie, come nel caso dei disordini dell’ATM, oppure può rappresentare la percezione di rumori endogeni prodotti da patologie tubariche, da disfunzioni muscolari o da anomalie anatomiche (shunt,aneurismi …. ) o funzionali (crisi ipertensive, occlusioni luminali) dell’apparato vascolare. Oltre che dalle caratteristiche uditive dell’acufene, il vissuto sintomatologico dipende in grande misura dalle condizioni psico-emotive del paziente, poichè è risaputo che ansia e depressione giocano un ruolo determinante nell’effetto disabilitante degli acufeni (Meikle et al. 1984; Mc Kenna et al 1992), tanto che numerosi studi hanno descritto dei profili personologici abbastanza tipici tra chi definisce “molto grave” il proprio acufene (House 1981, Reich e Johnson 1983, Tyler e Baker 1983, Shulman 1991). Nella clinica è consuetudine far descrivere al paziente il proprio acufene in base:
- alla localizzazione (monoaurale, binaurale, non localizzabile);
- alla durata (episodico, continuo);
- alla mascherabilità (occasioni e momenti della giornata);
- al suo pitch (acuto o grave)
- alla sua complessità (tono puro o rumori complessi);
- al suo pattern (stabile, ritmico, sincrono con il polso, sincrono con la respirazione, circadiano).
In linea di massima, gli acufeni a tonalità grave sono tipici delle ipoacusie trasmissive, quelli acuti di quelle percettive, quelli pulsanti sincroni con il polso delle disfunzioni vascolari, quelli sincroni con la respirazione delle tube beanti. Quanto detto vale per le ipoacusie periferiche, mentre per gli acufeni di origine centrale è verosimile un importante ruolo del sistema efferente sul controllo dell’attività dei recettori cocleari, anche se tale ipotesi non può essere considerata sempre valida poichè molte neurectomie terapeutiche non sono state risolutive del sintomo. Caratteristici sono poi gli acufeni binaurali sia nelle ipoacusie da rumore che da otototossicità, mentre nel neurinoma dell’acustico sono monoaurali e spesso precedono anche di molti anni l’ipoacusia Dopo aver ascoltato la descrizione del sintomo è buona norma procedere alla auscultazione della testa e del collo, al rilievo delle otoemissioni spontanee nel CUE e alla registrazione impedenzometrica.
Si distinguono tre tipi di acufeni.
Il primo tipo è rappresentato dalle percezioni sonore che non hanno un correlato oggettivo (sia all’auscultazione che strumentalmente) e che sono presumibilmente causate da una attività abnorme di qualche stazione dell’apparato uditivo (è questo il classico acufene soggettivo). Il secondo tipo riguarda quegli acufeni con una componente vibratoria di intensità tale da poter essere percepita con l’auscultazione (si tratta del classico acufene oggettivo). Il terzo tipo è costituito dagli acufeni che possono essere documentati solo strumentalmente con l’impedenzometro o con il rilevatore delle otoemissioni. Con gli impedenzometri a visualizzazione analogica, infatti, possono essere identificati gli acufeni pulsanti e l’attività sincrona con gli atti respiratori della tuba beante, mentre la registrazione di otoemissioni spontanee possono identificare rumori endogeni di origine cocleare, oltre che eventuali disfunzioni del sistema efferente. Le principali cause degli acufeni oggettivi sono:
- le disfunzioni vascolari
- il mioclono palatale
- la tuba beante
- i rumori articolari dell’ATM
Le ause arteriose per gli acufeni pulsatili possono essere suddivise in tre categorie (Schuknecht 1993):
- shunt artero venosi che comprendono malformazioni artero venose e fistole e sono molto comuni nel morbo di Paget che interessa il temporale; – anastomosi arterio arteriose per rare anomalie;
- irregolarità intraluminali del sistema carotideo quali l’aterosclerosi e la displasia fibromuscolare.
Tra le cause vascolari non arteriose, si ricordano:
- il rumore venoso del circolo posteriore,
- il murmure cardiaco,
- il megabulbo giugulare,
- l’elevata pressione intracranica, – le neoplasie vascolari dell’orecchio medio.
Il mioclono palatale è una sindrome caratterizzata da movimenti ritmici involontari del palato molle e che occasionalmente interessano i muscoli facciali, la faringe, la laringe ed il diaframma (Fitzgerald 1984). Può essere monolaterale o bilaterale e l’acufene prodotto è di tipo “clicking”. La cause vanno ricercate in patologie neurologiche encefaliche sottotentoriali quali gli infarti cerebellari o del tronco, la sclerosi multipla, il tremore ereditario, la sifilide, la malaria e l’aneurisma dell’arteria vertebrale.
Le cause principali degli acufeni soggettivi sono:
- qualsiasi ipoacusia,
- l’ototossicità da farmaci (spesso non causa di ipoacusia),
- il rumore,
- la disfunzione dell’ATM.
Patogenesi degli acufeni
L’acufene può essere generato:
- direttamente dall’apparato uditivo afferente;
- indirettamente dall’apparato uditivo efferente;
- indirettamente da strutture limitrofe.
Quando l’acufene proviene direttamente dal sistema uditivo afferente, come nell’ototossicità da farmaci, è opinione comune che l’acufene sia prodotto dall’incremento della velocità di scarica spontanea delle fibre nervose attivate dalla imperfetta funzione cellulare, anche se altre due ipotesi non possono essere scartate a priori e cioè quella che vede l’acufene come effetto di una ipereccitabilità da deafferentazione e quella di Tondorf (1980) che ipotizzò che la causa dell’acufene fosse da ricercare nel mancato accoppiamento delle stereocilia con la membrana basilare. E’, inoltre, sicuramente suggestiva la teoria di Kemp (1981) che ipotizzò l’origine dell’acufene dal mancato effetto di sintonizzazione dell’apparato efferente sul sistema uditivo periferico e tale meccanismo potrebbe spiegare anche alcuni acufeni di origine centrale. Per quanto riguarda gli acufeni non legati ad una patologia uditiva, ma causati da strutture limitrofe, è importante ricordare che la noxa patogena è la causa diretta o indiretta della stimolazione di un apparato uditivo normofunzionante. Si ritiene, infine, utile ricordare la scarsa credibilità di quelle teorie che vedevano l’acufene come l’effetto di una alterazione del sistema neurovegetativo (Lempert 1946).
